【目的】探讨成人孤立性骨嗜酸性肉芽肿（EG）的临床表现、影像与病理特点、治疗及预后。【方法】 回顾性分析从2003年9月至2017年6月共45例成人孤立性骨EG患者的临床、影像学病理表现及治疗预后情 况。【结果】男35例，女10例，中位年龄29岁，临床受累骨骼包括颅面骨（9例）、脊柱（11例）、肋骨（1例）、骨盆 （8例）、锁骨（3例）、肩胛骨（2例）、肱骨（3例）及股骨（8例）等，平均随访81月。影像学特征为溶骨性破坏病 灶，脊柱病灶中均未出现扁平椎改变，免疫组化多为CD1a、Langerin（CD207）及S100阳性。其中3例予保守观察， 23例予手术治疗， 8例接受小剂量化疗，其余11例行手术及术后辅助小剂量化疗，其中40例痊愈， 5例复发后均 再接受化疗，无进展生存时间（PFS）为3～170个月，中位PFS为67个月。【结论】孤立性骨EG临床发病率很低， 尤其成人更为罕见，临床表现无明显特异性，影像学表现易误诊，需重视病理检查，因成人孤立性骨EG的生物学 行为比儿童更具侵袭性，治疗需个体化的同时可采取比儿童EG更积极的策略。